Студенты КГМУ совместно с врачами центра провели исследование уникального клинического случая болезни Кароли

Подробности

30.10.2021 14:06

29 сентября в ГАУЗ «МКДЦ» состоялось заседание Комитета по науке и инновациям. Врач отделения ультразвуковой диагностики Ольга Гавриловна Иванова  и студенты 5 курса Казанского государственного медицинского университета  Р. В. Иванов  и  А.Т. Халитова представили доклад «Современные представления о болезни Кароли.  Разбор уникального клинического случая».

В подготовке этого доклада приняли участие врачи нескольких отделений МКДЦ – ультразвуковой, компьютерной и лабораторной диагностики, хирургического, патологоанатомического и эндоскопического отделений, а также  системной медицины. На заседании присутствовали хирурги, врачи-диагносты, патологоанатомы, заведующие отделениями, ординаторы.    

Болезнь Кароли – наследственное заболевание, при развитии которого образуются камни в кистовидных  желчных протоках и желчном пузыре, развивается хронический рецидивирующий холангит и цирроз печени. У нее нет специфических клинических проявлений, поэтому ее сложнее диагностировать, чем другие болезни печени и желчных путей.  Заболевание очень редкое – частота встречаемости болезни на данный момент оценивается как 1 случай на 1 миллион человек.

В рамках исследования было проанализировано уникальное клиническое наблюдение 36-летнего пациента,  которого  неоднократно в течение 5 лет госпитализировали в МКДЦ. За это время заведующий эндоскопическим отделением Ильяс Маратович Сайфутдинов провел ему более 80 операций – папиллосфинктеротомия, литотрипсия, литоэкстракция, стентирование и дренирование желчных протоков, лигирование варикозно расширенных вен пищевода. Проводилась интенсивная консервативная терапия, плазмаферез.  Поскольку болезнь имеет циклическое течение и неуклонно прогрессирует, единственным радикальным методом лечения является трансплантация печени, от которой пациент отказался в юношеском возрасте. В результате длительной болезни развилась декомпенсация, и пациент скончался. Результаты аутопсии полностью подтвердили данные инструментальных методов диагностики, зарегистрировано совпадение клинического и патологоанатомического диагноза.  

По окончанию доклада состоялась дискуссия, продлившаяся более получаса. Обсуждались понятия болезни и синдрома Кароли, возможности диагностики заболевания, тактика ведения пациента, методы лечения и прогноз, патологоанатомические данные. Были сделаны выводы о необходимости ранней диагностики болезни Кароли для предотвращения осложнений, улучшения качества и увеличения продолжительности жизни пациентов, страдающих этим редким заболеванием.